詹姆斯·卡梅隆生于加拿大的安大略省的一个名为Kapuskasing的地方。他父亲菲利浦·卡梅隆（Phillip Cameron）是一位电子工程师，母亲雪莉·卡梅隆（Shirley Cameron）则是一位艺术家。全家于1971年移居到美国加利福尼亚州的南部城市贝瑞阿。他曾在加州的兩年制社區學院学习物理学，但沒多久又改主修英文，却在開學前自己休學。他到南加州大學的圖書館找資料自修學習電影特效技術，並用開卡車賺錢的空檔寫劇本。他首先以编剧开始他的职业生涯，后来又转向电影的艺术导演以及特效处理工作（例如在电影《世纪争霸战（英语：Battle Beyond the Stars）》 以及《纽约大逃亡》中）。于1981年开始他的导演生涯之前，他还担任过电影Roger Corman的制片。
卡梅隆电影的突破开始于他的特效小组，该特效小组的工作开始于《终结者》。而后来他导演的《终结者2：审判日》是少量使用电脑特技，该片最终获得了奥斯卡的最佳视觉效果、最佳混音、最佳化妆和最佳音效剪辑四项大奖。卡梅隆在1997年导演的电影《泰坦尼克号》同样大范围地使用了电脑特技，也获得了奥斯卡最佳视觉效果奖。《泰坦尼克号》成为当时投资最为昂贵、票房收入最高也是投资回报最为丰厚的电影。在这部平了奥斯卡获奖记录的电影所获得的十一项大奖中，有三项是属于卡梅隆的，分别是最佳导演、最佳制片以及最佳剪辑。
2025年，卡梅隆宣佈2026年歸化紐西蘭，曾表示喜歡移居紐西蘭，2012年在紐西蘭男懷拉拉帕擁有一座大型牧場。[3]